14 岁中学生小杨(化名),2 个月内 3 次险些踏入"鬼门关"。
腹痛、乏力、头晕、心慌伴有呕吐,开始他像得了普通胃肠炎,没想到,2 天后竟休克了,最后欲通过换心为他寻找生机 ……
然而,医生精准排查病因后,推断患儿存在一种罕见的先天性疾病——心律失常性心肌病,可针对性进行射频消融术施救,因此,建议暂缓换心。
医生们挑战高难度,通力合作,成功为患儿实施了 ECMO 下的射频消融术,抢救了生命。这也是全国独立完成的首例在 ECMO 支持下进行的射频消融术。
专家提醒,心律失常性心肌病发病隐匿,时常被患者误以为是"感冒""胃肠炎"未得以重视,建议市民出现身体不适要及时就医,特别是曾出现心脏异常要及时检查,排除风险。
起病:"胃肠炎"症状后竟休克
一次心源性休克、两次大出血休克、两次 ECMO 置管、一次射频消融术、一次床边血管修补、两次手术室血管修补术、一次开腹、一次伤口清创、三次气管插管和多次床边 ECMO 管道调整 …… 回顾小杨病情,真是一波三折,险象环生。
4 月 20 日,当天小杨出现阵发性上腹痛伴乏力症状,以为得了普通胃肠炎。两天后的早晨,他继而头晕、心慌,并伴有呕吐症状,到当地卫生院就诊。医生查体发现其有心律失常的情况,考虑病情严重,立转上级医院,果然很快就出现了心源性休克,符合暴发性心肌炎指征,立即给予 ECMO 支持。
因为 ECMO 的及时助力,第一次把这名花季少年从死亡线上拉了回来。
本以为他会像其他暴发性心肌炎病人一样,经过 ECMO 支持后,心功会在一周左右可以逐渐恢复。但奇怪的是,小杨可怜的心脏一直处于苟延残喘状态。正常人的心脏功能评判指标—— EF 通常在 50-70%,而他却只有 10% 左右,也就是说他的心脏无法有效收缩让血液流向全身,只能通过 ECMO 支持才能维持血液的正常流转。但随着时间的推移,ECMO 的并发症如血栓,出血,感染,血管断裂等将会出现。而一旦出现这些情况,后果不堪设想。
转机:病有所指紧急暂缓心脏移植
这时,家长决定最后一搏——接受心脏移植,于 5 月 5 日将孩子转入广东省人民医院 PICU。
入院第二天,针对小杨病情,儿童重症监护、心儿科、心外小儿科、体外循环科、影像科、心脏移植科、麻醉科等多个科室的专家们一起会诊,经过全面的病史整理及缜密的分析,曾少颖、王树水等专家推断,上了 ECMO,心功能却不能好转的原因,可能是因为患儿并非是暴发性心肌炎,而是存在一种罕见的先天性疾病 ------ 心律失常性心肌病,如果判断准确,实施射频消融术即可救命,无需换心。
省医专家们丰富的临床经验和独到的专业眼光,直接扭转了小杨本应"换心"的命运。
但小杨还在上着 ECMO,且心脏已有血栓,右侧股动脉及股静脉均有长时间的置管,管路可能存在血栓,介入导管通过时,很有可能发生血栓脱落,导致脑梗塞(中风),最后偏瘫、昏迷,甚至死亡,也可能发生心梗、肺栓塞等情况,极可能在手术台上死亡 ……
再者,ECMO 的得以维系,需要持续使用肝素抗凝,进入省医 PICU 时,置管已近半月,伤口出血不断,每天都要输血来维持血色素,入院第三天就发生了大出血休克抢救,床旁紧急血管修补,修补时发现那血管已经是千疮百孔。
这高出血风险意味着进行射频手术时,也有可能出现大出血。
手术:排除万难在 ECMO 支持下"拆弹"
ECMO 支持下的射频消融术,应该怎么做才能万无一失?
经过再次 MDT,反复权衡,专家们一致认为患儿如不手术,心功能可能无法恢复;如果手术,为降低手术风险,首先需要更换 ECMO 导管。
可更换导管就意味着需要他的心脏自主运作至少 10 分钟,这是最大的风险点——他的心脏本来就岌岌可危,就像是一头不能再负担一根稻草的骆驼,现在却要它背负整个草堆,其危险程度可以想象。为了降低射频消融术的风险,体外循环和 PICU 的周成斌、郭予雄、郑贵浪、孙跃玉等医护,接下了这艰巨的任务,顺利完成了换管。
手术这天,心导管室在心研所副所长张智伟协调下开放了急诊绿色通道。心儿科手术医生曾少颖、梁东坡、导管室护士及麻醉团队通力合作,在 ECMO 支持下进行了射频消融手术,20 分钟内成功完成了国内首例在 ECMO 支持下独立完成的射频消融手术。
波折:撤离 ECMO 后竟又出现截肢风险
术后安返了病房,心律失常消失,3 天后成功撤离 ECMO,患儿撤离时发现右侧股动脉损伤基本离断,遂请血管外科赵刚教授会诊,发现自体大隐静脉太细无法行自体血管移植,为保住右腿,为他进行了右侧股动脉部分切除加人造血管置换,术后患儿右侧下肢动脉搏动正常。
一切似乎都在往好的方向发展,患儿精神好转,心功能好转。
然而,撤机 7 天后的凌晨,患儿的右大腿原本放置 ECMO 管道的地方再次突然出血,动脉血汹涌而出,瞬间染红了床单,患儿的面色如纸样苍白,那损伤的股动脉还是破裂了。时间就是生命,当日值班的三位医生立即一人专门压迫止血,一人下医嘱配血、扩容,一人电话联系血管外科、烧伤科、麻醉科、输血科和家长,准备急诊手术,在同时值班的多名护士共同协助下,为后续的急救赢得了时间,创造了条件。
生机:无奈之下决定开腹保肢
面对这样的危急情况,截肢是最迅速有效安全保命的办法。但对于一个才 14 岁的少年来说,截肢的后果太残酷。专家们反复权衡,决定用一段人工血管替代,为这个孩子以后能像正常人一样工作生活搏一搏。
但术中进行血管探查后发现,股动脉糜烂接近断裂,无法再像之前接一个人工血管能解决的,因为血管已经不够长了。
手术台上,只能迅速决定。为了患儿今后的人生,无奈之下只能决定开腹,将髂动脉拉出一点来,用人造血管搭桥至股浅动脉吻合。这样做,成功了是完美的结局,失败了,就意味着患者死亡。术中还请烧伤科李汉华教授一并行右侧腹股沟切口的清创手术,促进术后的切口生长。
令人惊喜的是,手术顺利!
花季少年,因为一场类似肠胃炎的症状,竟多次频临死亡。对此,曾少颖提醒,心律失常性心肌病发病隐匿,时常被患者误以为是"感冒""胃肠炎"未得以重视,因此延误治疗。小杨术后也曾回忆,在出现"胃肠炎"症状前,自己曾有一段时间心动过速,但没其他不适,怕家长担心所以没有说。曾少颖建议,心律失常性心肌病发病隐匿,时常被患者误以为是"感冒""胃肠炎"未得以重视出现身体不适要及时就医,特别是曾出现心脏异常要及时检查,排除风险。
采写:新快报记者 黎秋玲 通讯员 郝黎 张蓝溪 靳婷