新快报讯 演员周海媚因病去世令人唏嘘不已。疾病“红斑狼疮”也冲上了热搜，皆因有传闻称周海媚“长期受红斑狼疮之困”。专家表示，红斑狼疮危害不容小觑，素有“不死的癌症”之称。红斑狼疮为什么会致命？什么人容易得红斑狼疮？该如何减少疾病对健康的威胁？你关心的都在这里。

育龄女性高发

根据今年发布的《系统性红斑狼疮诊疗规范》描述，红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，其特征为全身性炎症和自身抗体产生。红斑狼疮的病因复杂，可能与遗传、环境、免疫系统异常等多种因素有关，好发于育龄期女性，女性发病年龄为15-40岁，男女比例约为1∶7-9。中国医师学会风湿病专业委员会副会长、广东省人民医院风湿科主任医师张晓指出，红斑狼疮的高危人群包括：有红斑狼疮家族史的人群，女性尤其是育龄期女性，还有长期暴露于太阳光紫外线下的人群等。

张晓指出，红斑狼疮是自身免疫性的疾病，发病机制主要是体内b细胞的高度活跃，b细胞是通过分化成浆细胞产生大量的自身抗体，这些抗体会攻击体内的组织和器官，造成损伤。“红斑狼疮最常见的临床表现就是晒太阳之后出现皮疹、口腔溃疡反复出现、关节肿痛，也有一部分病人有发烧或者是下肢浮肿、蛋白尿等。”张晓提醒，如果晒太阳之后出现皮疹、口腔溃疡反复出现或关节肿痛的情况，则应及时就医，尤其是年轻女性。也有部分病人会出现发烧、下肢肿和蛋白尿的情况，则需要更加引起重视。

让身体多系统、多器官受损

“红斑狼疮实际上应称为系统性红斑狼疮，表明该病是多器官、多系统累及的疾病，从头发丝到脚趾甲，都有可能是本病的受累器官。”中山大学附属第六医院内科、感染科、风湿免疫科主任黄建林称，因此它可以引起多种临床症状：

一是狼疮肾炎，多表现为蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等，重症患者可以出现肾功能异常等，最终可以引起肾功能衰竭，需要透析或肾脏移植治疗。

二是消化系统表现，可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，部分患者以这些症状为首发症状。

三是皮肤和黏膜病变，有些是最具特征的皮肤表现，例如在鼻梁和颧骨面颊部位呈蝶形分布的红斑，形状像一只蝴蝶的翅膀，被称为“蝶形红斑”；黏膜病变最常见的是口腔溃疡，通常在口唇、面颊或舌缘，多为无痛性溃疡，可反复出现，称为口腔阿弗他溃疡。

四是肌肉关节病变，出现多个关节疼痛、肿胀、晨僵，大多数病友的关节病变是对称的，通常不会引起关节滑膜炎破坏和骨质破坏，因此一般不会引起关节畸形。

五是血液系统表现，最常见的是贫血、白细胞减少或者血小板减少，血小板减少严重时可引起内脏出血，如便血、咯血等。

六是累及肺部、心脏、大脑等系统，导致出现间质性肺炎，心悸、胸闷、心包积液，精神异常等症状。

“有以上症状不一定是红斑狼疮，但患上红斑狼疮很容易出现这些症状。”黄建林称，风湿免疫科医生会根据病人的具体情况，进行相关的实验室检验和检查，按照目前国际上公认的系统性红斑狼疮分类标准进行诊断。

反复发作是致命主因

如控制不良，红斑狼疮患者会呈现发作-缓解-再发作的恶性循环，而每一次发作都会对身体的多器官产生不可逆的损伤。张晓介绍：“目前对红斑狼疮患者生存率没有统一的数据，但有数据显示患者5年生存率应该是在98%左右，10年的生存率也能够达到80%左右。但是随着患病时间延长，身体的代偿功能下降，加上不规范监测、治疗，导致疾病反复发作就成为了红斑狼疮致死的主要原因。临床上，我们多见患者如果30岁得病，那寿命也就是60-65岁，与健康人相比寿命大概缩短10年。”张晓称，“导致患者死亡的直接原因包括狼疮脑病、狼疮肾炎和继发感染。”

黄建林表示，狼疮目前尚不能根治，治疗要个体化，但经合理治疗后可以达到长期缓解。随着早期诊断方法的增多、新的药物和治疗理念的进步，该病治疗水平不断提高，其预后已明显改善。

张晓指出，国际和国内对红斑狼疮的治疗目标是：短期控制疾病活动、改善临床症状，达到临床缓解或低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低致残率和病死率，提高患者的生活质量。

治疗仍以激素加免疫抑制剂为主，靶向药是最大进展

“目前治疗有很大的改变。”张晓指出，红斑狼疮治疗依然是以激素加免疫抑制剂为主体治疗手段，大多数病人都是这样治疗。但随着科技进步，治疗红斑狼疮的创新药陆续问世，治疗理念也发生了一定改变。

首先激素虽然是最基础的用药，但是现在从理念上提倡病情稳定后把激素降到最小剂量，甚至是无激素的状态；第二是在免疫抑制剂的方面，医学界也认识到长期的服用免疫抑制剂虽然病情可以控制，但是对脏器可能会造成负面影响，所以会尽可能地减少免疫抑制剂的长期维持；第三是有了生物制剂靶向药物，这是治疗上最大的改变。“如今有几个不同作用途径的药：例如靶向作用于B细胞通路来减少患者体内产生的自身抗体，再例如最新的靶向药物就是Ⅰ型干扰素通道单抗，国际上已有4年经验，对于改善皮疹、关节炎甚至狼疮性肾炎的效果还是令人满意的。”张晓表示，我国正在做Ⅰ型干扰素通道单抗验证性临床研究，应该很快获批，正式获批前或许可以通过“港澳药械通”或海南自贸区的特殊途径用到这个药。

减少复发，患者应及时就诊，规范用药、监测

有的病人疗效好，有的不好，常见原因就是依从性。张晓指出，部分患者的依从性不好，第一就是病人没有把红斑狼疮当成是一种长期慢性病来重视，比如糖尿病、高血压，在普通老百姓心目中有很好的认知，知道需要一直吃药和监控，但是红斑狼疮患者不能做到定期来医院随访、监测。还有可能就是很多人都觉得自己症状改善，然后就停药，下次复发的时候又再来就诊，这都是带来预后不良的因素。“这种随意停药的现象非常常见。”

张晓建议红斑狼疮患者，在日常生活中要注意两点：第一是避免感染，因为感染可以激活免疫系统，造成过度免疫；第二就是避免接触紫外线，以及一些药物包括避孕药、与雌激素相关的药物、抗痨药、精神病药物、麻醉药等，都可能成为疾病诱因。“有红斑狼疮或有风湿病家族史的病人要注意，服用这些药物的时候会不会出现口腔溃疡、皮疹、关节痛，如果有就要及时就医，检查下有没有自身抗体。”

专家总结称，红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，其反复发作会对寿命产生影响。因此，及早发现并接受规范治疗至关重要。对于高危人群，应提高警惕，注意自身症状变化，以便及时就医。同时，保持健康的生活方式，定期随访检查，有助于降低复发风险，提高生活质量。黄建林认为，只要医患通力合作，通过规范和合理的个体化治疗，大部分病人疾病可以缓解，少数病人甚至达到无药生存状态。

采写：新快报记者 梁瑜 通讯员 简文杨 戴希安