新快报讯 很多人不知道边缘区淋巴瘤（MZL）是什么，甚至有部分医生也不甚了解，导致其误诊率、漏诊率很高，但实际上，它占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的10%。为满足淋巴瘤尤其是边缘区淋巴瘤患者的未尽之需，2023年12月6日，开设了华南首家综合医院淋巴瘤单病种专科的广东省人民医院举办“‘缘’来我们在一起”主题活动，正式宣布广东省人民医院淋巴瘤及边缘区淋巴瘤专病门诊暨边缘区淋巴瘤诊疗MDT团队成立。

专病门诊提供标准化、规范化、个性化诊疗随访

据了解，广东省人民医院早先已开设淋巴瘤科，成为华南首家综合医院淋巴瘤单病种专科。2023年12月，广东省人民医院更进一步，设立全国首个边缘区淋巴瘤（MZL）专病门诊，为患者提供标准化、规范化、个性化的诊断治疗和随访，造福更多边缘区淋巴瘤患者。

边缘区淋巴瘤（MZL）是一种较为常见的B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL），同时也是第二常见的惰性淋巴瘤，约占所有非霍奇金淋巴瘤（NHL）的10%。在中国，MZL约占B细胞淋巴瘤的12.5%，发病率约为7.8%。

MZL往往难以和炎症区分，其特点与炎症相似，亦是在慢性炎症感染的基础上发展而来，所以很难鉴别。刘阿姨（化名）平时就有慢性胃炎，经常胃胀，过去8年来一直看中医调理，但时好时坏。去年开始，刘阿姨出现了胃胀、返酸、呕吐等症状，反复持续一个多月，并持续加重。为此，她到广东省人民医院就医，并做了胃镜和CT,结果显示:刘阿姨有胃炎，且胃周淋巴结肿大。在接受进一步穿刺活检后，最后确诊为边缘区淋巴瘤。“医院电话通知我要做进一步检查时，我慌了。确诊时，医生表示我的病情不算太重，治疗方法也已很成熟。我选择相信医生、配合医生，保持心态稳定。”医生首先给刘阿姨用了四联抗幽门螺杆菌治疗，然而疗效不佳，随后单用靶向药物做四周治疗，如今已随访复查两次，情况稳定。

 边缘区淋巴瘤更需要多学科诊疗、规范治疗

广东省人民医院淋巴瘤科主任李文瑜教授介绍，边缘区淋巴瘤（MZL）起源于淋巴滤泡的边缘区，可以发生于脾、淋巴结和黏膜淋巴组织，发病率仅次于弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）和滤泡性淋巴瘤（FL）。

如今，边缘区淋巴瘤患者越来越多，它可发生在包括胃肠道、肝胆胰腺和脾脏等部位，早期发现和治疗都比较困难，治疗也不太规范，容易误诊。广东省基层医药学会会长、广东省医学科学院副院长陈汝福教授指出：“MZL治疗的难度相对更大，更需要多学科诊疗，为病人提供便捷服务，发挥各个学科优势，避免了各自为政，最大程度上优化对病人的服务，提高疗效。”

陈汝福表示，依托于广东省基层医药学会成立的淋巴瘤及边缘区淋巴瘤专病门诊，相信能对边缘区淋巴瘤的规范诊疗起到很好的示范作用。医院会在很多方面为边缘区淋巴瘤专病门诊和专科提供各方面支持，包括场地、人员等。

“我在门诊中也遇到很多边缘区淋巴瘤，血液系统肿瘤长在脾脏、胰腺上。”作为广东省人民医院胰腺中心主任、胰腺中心学科带头人，陈汝福表示，多年前，对边缘区淋巴瘤认识不足，也会选择做手术，但手术难度高，死亡率、风险也高。而实际上，这些病人不一定需要做手术，通过化疗和创新靶向药物治疗，就可达到不错的疗效。

规范化诊疗以提升生活质量是治疗关键

“边缘区淋巴瘤虽然是恶性疾病，但患者生存期很长，至少20年以上。因此通过准确诊断和规范化治疗以提升生活质量是关键。”

李文瑜告诉记者，随着诊断技术的提高，边缘区淋巴瘤病人的诊断率不断提升。以前，边缘区淋巴瘤容易误诊，很多医生对边缘区淋巴瘤认知不足，其与炎症很像，也是在慢性炎症感染的基础上发生，所以很难鉴别。但随着影像学的发展，诊断会越来越精准。“如果影像学高度怀疑是边缘区淋巴瘤，就会建议病人做穿刺来确诊或排除。”

但是，边缘区淋巴瘤临床表现范围较广，累及器官和部位较多，包括胃、眼、肺、肠、脾脏、甲状腺、皮肤等，因此涉及到各个专科，病人也散落在各个科。“病人患病后很困惑，譬如，病人在发现萎缩性胃炎、胃溃疡后，通过基因检测和重排，发现是恶性的边缘区淋巴瘤，但又没有太多的症状，病人该怎么办，去消化科还是肿瘤科治疗？这就需要将各专科力量归拢在一起，为这些患者提供规范化诊疗。”

李文瑜告诉记者，边缘区淋巴瘤通常有各种各样的症状，例如干燥综合征、甲状腺问题等，让他们无法好好活一辈子。既然病程进展通常很慢、病人生存期很长，不治疗又有各种不适，就应该积极治疗，保持脏器功能，提高生活质量。“边缘区淋巴瘤非常‘边缘’，需要被更多人看见。”李文瑜称，“我们建立专病门诊和多学科诊疗团队主要基于三点：第一个是把这些散落在各个专科、并不知道自己是恶性肿瘤患者归拢起来，由专科医生给予治疗；第二个是提供规范化的治疗，减轻治疗的毒副作用，让病人活得有尊严、活得更长；第三个是呼吁大家认识这个病，让患者得到更多重视。”她还表示，国外的胃边缘区淋巴瘤Hp检测几乎都是阳性，但我国不是。我们希望通过基层医药学会把更多病例收集起来，搞清楚中国患者的具体情况，制定适合中国自己的诊疗方案。

MZL逐渐“慢病化”，寄望可用上更多新药

被“边缘化”的边缘区淋巴瘤，亟待治疗手段革新和专病专治模式建立。李文瑜表示，边缘区淋巴瘤诊疗MDT团队成立后，诊疗过程中，让放疗科、消化科、病理科等各个专科聚集在一起，一起讨论用什么样的治疗方法、怎样延长疾病无进展生存期、对生活质量有多大影响等，最大限度地避免患者的误诊误治，减少治疗等待时间、节省费用，避免了重复检查、治疗的负担，尽量让每个患者都能得到个体化、精准化的治疗，给病人最好的生活质量。

据了解，目前边缘区淋巴瘤在治疗上大多参考其他惰性淋巴瘤（iNHL），且并非所有患者均可从一线治疗中获益。尤其对于复发/难治边缘区淋巴瘤（R/R MZL）患者，目前已获批的药物有限，亟需高效、低毒的新型药物为其带来临床获益，改善其生存状况。“现在边缘区淋巴瘤的治疗方法越来越多，颠覆了以前的放化疗等传统治疗。各种各样的靶向药物如抗CD20单抗一代、二代都相继研发出来，还有ADC药物等，可以联合化疗，定向消灭肿瘤细胞，保护正常组织。”李文瑜表示，2022NCCN指南首选方案和2022CSCO指南新增Ⅰ级推荐，均表示以抗CD20单抗奥妥珠单抗为基础的联合方案可用于R/R MZL，这也将为患者带来新的希望。

李文瑜认为，不管是边缘区淋巴瘤，还是滤泡淋巴瘤，都在逐渐“慢病化”，即对病人来说，它无法根治，但是患者可以能活得很久，因此没有必要追求一开始就倾尽所有，而是提倡细水长流慢慢治，因为治疗只是缓解症状，如果治得太狠，事实上生存期相差不多，而且会影响生活质量。“有些累及眼睛的病人，治疗后一两年就复发了，那就复发了再治疗，又能维持两年，如此延续下去。”

采写：新快报记者 梁瑜