新快报讯 今年7月30日，19岁的小涛（化名）被家人推着轮椅，送进了南方医科大学第三附属医院（下称南医三院）脊柱外科。他已经不能行走。
在此之前，这个少年只是偶尔觉得走路不太稳当。家里人以为他累了，谁也没当回事。直到某天他突然几乎无法站立，全家慌了神，一查才发现，少年是丛状神经纤维瘤合并脊柱侧弯，一种罕见病。
“之前没什么症状，出现走路不稳很突然，就诊后才知道得了罕见病。”小涛母亲至今说起来仍心有余悸。
医生看到的影像更让人揪心：小涛的颈椎后凸角度达86°，几乎呈直角。颈4、颈5椎体几乎完全脱位，肿瘤压迫神经，导致他头晕、左上肢麻木、手指萎缩、双下肢乏力。就连抬头，都得用手托着下巴。
面对如此严重畸形，南医三院副院长、脊柱外科主任医师王亮没有急着上手术台。他决定先给小涛做颈椎牵引，以一边逐步改善畸形，一边让长期受压的脊髓慢慢适应矫形带来的变化。
一个多月的牵引，让小涛的颈椎畸形得到改善，医生也摸清了脊髓和神经对矫形的耐受程度，为手术创造了有利条件。
10月22日，真正的考验来了。王亮要为小涛行颈椎椎骨截骨术和植骨融合内固定术。
这类复杂、大角度脊柱侧弯患者，术中牵引是矫形的重要手段。但小涛的脊髓受压变形严重，贸然牵引极易造成不可逆损伤。只能在神经电生理的严密监测下，一步一谨慎地操作。
更要命的是，小涛体内的丛状纤维瘤沿神经生长，与神经黏连纠缠，出血概率极高；肿瘤又已破坏椎骨，加上半年前外院的一次切瘤手术改变了颈椎解剖结构，内固定置钉点极难寻找。
凭借术前3D打印规划的置钉路径和丰富的临床经验，王亮顺利完成高难度颈椎椎弓根钉植入。5个半小时后，手术成功。
术后，小涛颈椎后凸畸形矫形率达80%，从术前的85°减至术后15°。颈椎部分活动度得以保留，左上肢麻木明显减轻，肌力恢复至4级。如今，他戴颈托扶拐，已能下地行走。
医生特别提醒，神经纤维瘤引发的骨骼损伤不可逆，儿童期是防控黄金期。如果出现全身6个以上咖啡斑、不明原因脊柱侧弯、反复骨折、家族史等表现，务必尽早排查。定期监测骨骼发育、及时干预肿瘤进展、尽早矫正畸形，是避免终身致残的关键。
采写：新快报记者 梁瑜 通讯员 游华玲 张杰
