新快报讯 有一种肺部疾病，早期只表现为干咳、活动后气促，部分伴随乏力、体重下降，导致很多病人确诊时病情较严重，肺像被“硬水泥”填满，逐渐出现呼吸衰竭而死亡，这就是“不是癌症的癌症”——间质性肺疾病（ILD）。专家指出，ILD包括200多种类型，而且诊疗难，若缺乏及时干预，多数ILD可发展为“蜂窝肺”，十分凶险，而专病门诊MDT模式能让患者少走弯路，诊疗更为规范。

含括200多种类型，ILD易被误诊

“间质性肺疾病（ILD）病因复杂，具体类型超过200种。”南方医科大学南方医院呼吸与危重症医学科孟莹主任医师对新快报记者解释称，ILD是一组主要影响肺间质、肺泡和细支气管的异质性疾病，肺间质的炎症和纤维化导致肺组织结构破坏，肺泡和毛细血管之间的气体交换功能丧失。

临床常见的两大类ILD，一类是明确病因的间质性肺疾病，如环境暴露、药物毒性和自身免疫性疾病相关的；另一类是特发性间质性肺疾病，即病因未明。“环境暴露多是因粉尘、木屑或农药接触较多，自身免疫性疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征、皮肌炎、系统性硬化、SLE等。”孟莹表示，抗肿瘤药、心血管药物等也可能引起间质性肺疾病，近年来，由于肿瘤靶向治疗和免疫治疗药物的使用，药物相关的间质性肺炎的病人增加，表现为病人在治疗过程中突发气促、呼吸困难、咳嗽、咳痰等情况。

“ILD容易被误诊为哮喘或慢阻肺，甚至是慢性咽喉炎。”孟莹坦言，ILD与其他肺部疾病相比表现没有特异性，且早期症状轻微。“曾有患者因‘慢性咳嗽’按哮喘治疗半年，直到做高分辨CT（HRCT），才发现肺部已出现‘蜂窝状——这是纤维化的典型表现之一。”

“蜂窝肺”最具代表性，病因不明且十分凶险

值得警惕的是，若缺乏及时干预，多数ILD可发展为广泛的肺纤维化，甚至“蜂窝肺”。其中，最经典是特发性肺纤维化（IPF），病因不明，通常隐匿起病、最终进展为致命性广泛纤维化，病情十分凶险。”孟莹对记者指出，IPF最大的危害是会破坏肺组织结构，导致肺泡和毛细血管之间的气体交换功能受损，逐渐出现呼吸衰竭而死亡。这类患者肺功能每年下降速度是普通人的六倍，患者在确诊后的中位生存期约为3年，比大多数癌症的5年生存率都低，比乳腺癌、甲状腺癌预后更差。因此，IPF也被称为“不是癌症的癌症”。

孟莹指出，IPF虽然没有明确的病因，但其发病率随年龄增长而增加，更多发生在60岁以上人群，男性多于女性；而吸烟者风险比不吸烟者高38%，即使已戒烟风险仍存在；木工、农民等长期接触木屑、金属粉尘或农药的职业人群患病风险显著增加；约30%患者存在家族遗传倾向，而患有胃食管反流或EB病毒、丙肝等慢性感染者也需提高警惕。而免疫性疾病尤其是皮肌炎、硬皮病患者，约30%会继发间质性肺疾病。

为疾病进展“减速”，抗纤维化治疗要尽早

“ILD涉及200多种疾病类型，每种疾病的治疗方案都不同。大部分病因明确的间质性肺疾病会进行激素、免疫抑制剂治疗；对于被诊断为进行性肺纤维化或IPF的病人，还会给予抗纤维化治疗；而终末期ILD则需要肺移植。”孟莹强调，抗纤维化治疗一定要尽早。“当患者出现静息状态下气促、需要吸氧时，肺功能已损失70%以上，此时用药效果大打折扣。”她认为，“只要诊断病人被诊断为IPF或进行性肺纤维化，就要尽早开展肺纤维化治疗。”

“遗憾的是，目前没有药物能让纤维化的肺‘恢复如初’。”孟莹坦言，抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布的作用是“踩刹车”，延缓疾病进展。“IPF患者不治疗，肺功能每年下降约200毫升；用药后可将下降程度降至100毫升左右，中位生存期延长至4-5年。”

专病门诊MDT模式推行诊疗规范化，让患者少走弯路

孟莹指出，早期肺纤维化症状很隐蔽，常常只是持续干咳或活动后呼吸困难。有的病人以为年纪大了咳嗽、气促很正常而不去就医，等到症状明显再去检查，往往肺纤维化程度已经比较严重了，；有的医生对此病并不十分了解，没有及时发现和干预肺纤维化，导致患者预后不理想。因此，早期识别是改善预后的关键。

此外，ILD具有很强的异质性，往往病因不同，症状和影像表现也有很大不同，此外，病因各异的ILD诊断标准也不相同，诊疗相当复杂，需要多学科共同讨论，最终确诊和治疗，并解决病人在治疗过程中出现一系列问题。

“间质性肺疾病诊疗的核心是多学科协作（MDT）。”孟莹介绍，医院整合了呼吸科、影像科、病理科、风湿免疫科、药学部等多学科力量，于2022年成立了间质性肺疾病专病门诊，为广东省首批间质性肺疾病专病门诊。

相比传统模式，专病门诊可显著缩短从首诊到确诊的时间，而一站式、规范化的方式和全程管理的新模式，不仅让患者获得更便捷、更专业的诊疗服务，抓住早期干预的黄金时机，更能确保治疗的精准性、规范性和长期性，有效提升患者生活质量。对病人来说，专病门诊MDT减少了他们在门诊反复挂号、各个科室来回检查的奔波；专病门诊MDT时，病人和家属代表可参与讨论，医患可面对面地直观交流，病人的自我感知会更好。据统计，专病门诊成立以来，已接诊疑难病例超过200例。

赣州50多岁的女患者庞女士（化姓）就是这些患者中的一例。前两年，她在当地诊断出皮肌炎，后出现全身皮疹、呼吸困难、双下肢无力等症状，被诊断为“肺炎”。然而，按肺炎治疗不见效。后在南方医院间质性肺疾病专病门诊经高分辨CT、肌炎抗体谱等关键检查和MDT讨论后，确诊为“皮肌炎伴间质性肺炎”。在调整激素联合抗纤维化药物后，庞女士1个月内气促症状显著缓解，此后定期复诊。一年半后，复查发现庞女士肺部出现阴影，检查后发现是新发感染，在专病门诊又通过MDT制定的综合治疗方案，问题迎刃而解。

Tips：高危人群需定期“肺部体检”

“间质性肺疾病的认知误区比疾病本身更可怕。”孟莹指出，很多人误以为“症状轻就不用治”，实则错过了最佳干预时机。“建议40岁以上吸烟者、粉尘作业者每年做一次胸部高分辨率CT（HRCT）和肺功能检查，有家族纤维化病史者更要提前筛查。”她指出，HRCT较普通CT能更清晰地分辨肺内微细结构，有助于发现患者隐匿起病的早期肺部纤维化特征。

采写：新快报记者 梁瑜