新快报讯 “此类疾病好发于老人，不仅在众多肺部疾病中预后较差，甚至比一些恶性肿瘤的预后都差。患者确诊后肺功能会不可逆地持续下降，过去可选的治疗手段十分有限。”广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科罗群教授口中的疾病，就是被称为“蜂窝肺”的肺纤维化。近日，口服选择性磷酸二酯酶4B（PDE4B）抑制剂那米司特片在该院开出广东地区首张处方，用于成人特发性肺纤维化（IPF）治疗，填补了该领域近十年的新药空白。

肺纤维化是一类进行性且不可逆的致命性肺部疾病。根据病因不同，常分为特发性肺纤维化（IPF）和进展性肺纤维化（PPF）。其特征是肺部形成不可逆的瘢痕（纤维化），这种瘢痕在影像上呈现出“蜂窝样”的结构，即人们常说的“蜂窝肺”。随着疾病进展，肺纤维化范围 持续增加，肺功能持续下降，患者会出现进行性呼吸困难、持续干咳、疲劳和虚弱等症状，严重影响生活质量。

IPF好发于50岁以上人群，根本病因尚不清楚，往往与一系列包括自身免疫性疾病、过敏性肺炎等密切相关，长期吸烟者、粉尘环境从业者均为高风险人群。研究显示，IPF确诊后中位生存期仅约3年，5年生存率甚至低于多种癌症；约半数的PPF患者在确诊后五年内死亡。“过去的抗纤维化治疗不仅选择有限，部分患者还会因腹泻、皮疹、转氨酶升高等副作用无法坚持长期治疗，临床上迫切需要更安全有效的疗法，以有效减缓肺功能的下降，且安全性好、耐受性高，赢得更好生活质量的同时降低死亡风险。”罗群教授表示。

随着科学界对疾病机制的深入研究，科学界发现PDE4B同工酶在肺部高表达，并与纤维化和炎症过程密切相关。那米司特为全球首个获批的选择性PDE4B抑制剂，其针对PDE4B同工酶在肺部高表达、参与纤维化和炎症过程的机制研发，兼具抗纤维化、血管保护、免疫调节多重作用。两项关键Ⅲ期临床试验结果显示，与安慰剂相比，那米司特治疗52周可显著减少患者用力肺活量（FVC，肺功能核心指标）的下降幅度，有效延缓肺功能衰退，同时在数值上显示出降低死亡风险的获益，且安全性和耐受性良好，这些优势有望解决患者因疗效或耐受不佳而停药导致的临床未满足需求。

肺纤维化的早期诊断与及时治疗对于患者的生命质量也至关重要。罗群教授提醒，肺纤维化早诊早治对提升患者生存质量至关重要，若出现持续性干咳、运动耐力明显下降、杵状指等早期信号，应尽快就医，通过高分辨率计算机断层扫描（HRCT）可大幅提前确诊时间，尽早开展抗纤维化干预能有效延缓病情进展，延长患者生存期。

采写：新快报记者 梁瑜